High-grade idiopathic atrioventricular block in childhood: Case report and literature review. / High-grade idiopathic atrioventricular block in childhood: Case report and literature review.

Atrioventricular blocks are chronotropic abnormalities produced by multifactorial alterations in the cardiac innervation system, specifically between the internodal pathways between the sinus node and the atrioventricular node. These bradyarrhythmias represent 2.3% of cardiac alterations in intrauterine life, registering one case for every 20 000 to 25 000 live births. However, its occurrence in childhood and adolescence is unknown. Likewise, the percentage of idiopathic atrioventricular blocks in this group in Colombia is unknown to date. Among the possible etiol-ogies, congenital and acquired causes have been documented. Some examples are isolated cases found in pregnancies with maternal isoimmunization, from carriers with lupus, and in coexis-tence with structural alterations, such as anomalies of the interventricular septum due to cardiac tumors and defects in the ostium and septation of the cardiac chambers. Atrioventricular blocks are also associated with respiratory syncytial virus infection and concomitant viral myocarditis and with cardiomyopathies of immune, rheumatic, infectious, tumoral, and structural origin, in addition to mitochondrial diseases such as Kearns Sayre syndrome, presenting with multi- organ involvement. These etiologies lead to chronic inflammation with fibrotic repair in the cardiac conduction system, which alters the transmission of the action potential and bradycardia with atrioventricular asynchrony. Idiopathic causes described in the onset of primary dysautonomia have also been reported. We present the case of an 11- year- old patient with a headache crisis and paroxysmal vegetative symptoms associated with repeated fainting, with subsequent studies where no structural alterations or autoimmune findings were identified. The patient was diag-nosed with idiopathic complete atrioventricular block and received expectant management by the electrophysiology service.

Los bloqueos auriculoventriculares son aberraciones cronotrópicas producidas por alteraciones de índole multifactorial en el sistema de inervación cardíaco. Específicamente se localizan entre las vías internodales que conducen el potencial de acción desde el nodo sinusal hasta el nodo auriculoventricular. Estos representan el 2,3% de las alteraciones cardíacas en la vida intrauterina, registrándose un caso por cada 20 000 a 25 000 nacidos vivos. Sin embargo, su ocurrencia en la infancia temprana y la edad escolar es desconocida. Asimismo, el porcentaje de causas idiopáticas de bloqueos auriculoventriculares en esta etapa de la vida es desconocido hasta el momento en Colombia. Dentro de las posibles etiologías se han documentado causas congénitas y adquiridas. Algunos ejemplos son casos aislados producto de isoinmunización materna, en hijo de madre lúpica o en coexistencia con alteraciones estructurales como anomalías del septo interventricular de índole neoplásico, defectos relacionados al ostium y la tabicación de las cámaras cardíacas. También se han descrito casos secundarios a infección por virus sincitial respiratorio y miocarditis vírica concomitante, incluyendo cardiomiopatías de origen inmune, reumático, infeccioso, tumoral, estructural, además de aquellas con compromiso mitocondrial en el cardiomiocito (síndrome de Kearns Sayre) con presentación más tardía con afectación multiorgánica. Todas ellas destacan por un fenómeno en común a nivel celular, referente a la inflamación crónica con reparación fibrótica en el sistema de conducción cardíaco, que conlleva alteraciones de la transmisión del potencial de acción y bradicardia con asíncrona auriculoventricular. También se han reportado causas idiopáticas descritas en el debut de una disautonomía primaria. Se presenta el caso de una paciente de 11 años con crisis de cefalea y síntomas vegetativos paroxísticos asociados a lipotimias a repetición, con posteriores estudios de extensión sin identificación de alteraciones estructurales ni hallazgos autoinmunes. A la niña se le diagnosticó bloqueo auriculoventricular completo, idiopático por lo que recibió manejo expectante por parte del servicio de electrofisiología.

Bloqueo auriculoventricular de alto grado idiopático en la infancia: reporte de caso y revisión de literatura / High-grade idiopathic atrioventricular block in childhood: case report and literature review

Los bloqueos auriculoventriculares son aberraciones cronotrópicas producidas por alteraciones de índole multifactorial en el sistema de inervación cardíaco. Específicamente se localizan entre las vías internodales que conducen el potencial de acción desde el nodo sinusal hasta el nodo auriculoventricular. Estos representan el 2,3% de las alteraciones cardíacas en la vida intrauterina, registrándose un caso por cada 20 000 a 25 000 nacidos vivos. Sin embargo, su ocurrencia en la infancia temprana y la edad escolar es desconocida. Asimismo, el porcentaje de causas idiopáticas de bloqueos auriculoventriculares en esta etapa de la vida es desconocido hasta el momento en Colombia. Dentro de las posibles etiologías se han documentado causas congénitas y adquiridas. Algunos ejemplos son casos aislados producto de isoinmunización materna, en hijo de madre lúpica o en coexistencia con alteraciones estructurales como anomalías del septo interventricular de índole neoplásico, defectos relacionados al ostium y la tabicación de las cámaras cardíacas. También se han descrito casos secundarios a infección por virus sincitial respiratorio y miocarditis vírica concomitante, incluyendo cardiomiopatías de origen inmune, reumático, infeccioso, tumoral, estructural, además de aquellas con compromiso mitocondrial en el cardiomiocito (síndrome de Kearns Sayre) con presentación más tardía con afectación multiorgánica. Todas ellas destacan por un fenómeno en común a nivel celular, referente a la inflamación crónica con reparación fibrótica en el sistema de conducción cardíaco, que conlleva alteraciones de la transmisión del potencial de acción y bradicardia con asíncrona auriculoventricular. También se han reportado causas idiopáticas descritas en el debut de una disautonomía primaria. Se presenta el caso de una paciente de 11 años con crisis de cefalea y síntomas vegetativos paroxísticos asociados a lipotimias a repetición, con posteriores estudios de extensión sin identificación de alteraciones estructurales ni hallazgos autoinmunes. A la niña se le diagnosticó bloqueo auriculoventricular completo, idiopático por lo que recibió manejo expectante por parte del servicio de electrofisiología.

Atrioventricular blocks are chronotropic abnormalities produced by multifactorial alterations in the cardiac innervation system, specifically between the internodal pathways between the sinus node and the atrioventricular node. These bradyarrhythmias represent 2.3% of cardiac alterations in intrauterine life, registering one case for every 20 000 to 25 000 live births. However, its occurrence in childhood and adolescence is unknown. Likewise, the percentage of idiopathic atrioventricular blocks in this group in Colombia is unknown to date. Among the possible etiol-ogies, congenital and acquired causes have been documented. Some examples are isolated cases found in pregnancies with maternal isoimmunization, from carriers with lupus, and in coexis-tence with structural alterations, such as anomalies of the interventricular septum due to cardiac tumors and defects in the ostium and septation of the cardiac chambers. Atrioventricular blocks are also associated with respiratory syncytial virus infection and concomitant viral myocarditis and with cardiomyopathies of immune, rheumatic, infectious, tumoral, and structural origin, in addition to mitochondrial diseases such as Kearns Sayre syndrome, presenting with multi- organ involvement. These etiologies lead to chronic inflammation with fibrotic repair in the cardiac conduction system, which alters the transmission of the action potential and bradycardia with atrioventricular asynchrony. Idiopathic causes described in the onset of primary dysautonomia have also been reported. We present the case of an 11- year- old patient with a headache crisis and paroxysmal vegetative symptoms associated with repeated fainting, with subsequent studies where no structural alterations or autoimmune findings were identified. The patient was diag-nosed with idiopathic complete atrioventricular block and received expectant management by the electrophysiology service.